مشخصههاي بيماري تالاسمي چيست؟
به گزارش فرهنگ نيوز ، دکتر زهرا خيري، افزود: اگر فردي يک ژن سالم را از يکي از والدين و ژن ناسالم را از والد ديگر براي ساختن زنجيره تالاسمي به ارث ببرد، ناقل سالم ميشود و اين فرد بيمار محسوب نميشود زيرا داراي يک ژن سالم است.
وي خاطرنشان کرد: ناقل سالم يک مشخصه خوني است که مانند رنگ چشم به ارث ميرسد. افراد ناقل سالم زندگي عادي دارند، ميتوانند ورزش کنند و هر گونه فعاليتي را انجام دهند، اين افراد از وضعيت خود آگاهي ندارند مگر آنکه آزمايش خون براي آنها انجام شود و يا صاحب فرزند مبتلا به بتاتالاسمي ماژور شوند.
پزشک اپيدوميولوژي مرکز بهداشت نيشابور ادامه داد: تنها نکتهاي که لازم است اين افراد بدانند و بسيار مهم است، توجه به اين مساله در هنگام ازدواج است؛ اين افراد بايد مراقب باشند تا با شخص مشابه خود ناقل سالم ازدواج نکنند زيرا در اين صورت ?? درصد احتمال دارد که در هر بارداري فرزند آنها مبتلا به بتاتالاسمي ماژور شود.
خيري ادامه داد: افراد ناقل سالم ممکن است گاهي رنگ پريده و خسته و کوفته به نظر برسند و يا کمخوني خفيفي داشته باشند.
پزشک اپيدوميولوژي مرکز بهداشت نيشابور خاطرنشان کرد: علايم اين بيماري از ? ماهگي فرزند شروع شده و به صورت کمخوني، رنگ پريدگي، ضعف و بيقراري، بياشتهايي و عدم افزايش وزن است و سپس کبد و طحال بيمار بزرگ شده و تغييرات استخواني(در استخوانهاي جمجمه و صورت) سبب ايجاد چهره خاص در بيماران مبتلا به بتاتالاسمي ماژور ميشود و معمولا بيماران پس از پايان سال اول زندگي وابسته به تزريق خون ميشوند.
خيري افزود: از طرف ديگر به علت افزايش آهن سرم خون، بيمار دچار هموسيدروز (رسوب آهن در بافتهاي نرم) ميشود که موجب عوارضي مانند بزرگ شدن قلب و نارسايي آن، رشد و اختلال در بروز علايم جنسي ثانويه و اختلال در عملکرد غدد داخلي مانند لوزالمعده و در نتيجه بروز بيماري ديابت ميشود؛ همچنين بهدليل پوکي استخوان، ممکن است اين افراد دچار شکستگي استخوانها شوند.
وي گفت: در حال حاضر تنها راه درمان قطعي اين بيماران، پيوند مغز استخوان است که در شرايط خاصي قابل انجام است، از جمله اين که فرد بيمار خواهر يا برادري داشته باشد که از لحاظ HLA با وي سازگاري لازم را داشته باشد.
پزشک اپيدوميولوژي مرکز بهداشت نيشابور ادامه داد: علاوه بر هزينههاي زياد پيوند مغز استخوان، رد پيوند و عوارض آن و بازگشت بيماري با شدت بيشتر مهمترين و رايجترين درمان بيماري تالاسمي تزريق خون متراکم به صورت مکرر است که معمولا هر ? تا ? هفته يک بار به ميزان ?? تا ?? سيسي به ازاي هر کيلوگرم وزن بدن انجام ميشود.
خيري خاطرنشان کرد: به دليل ورود آهن مازاد به بدن در طي تزريق خون و طي مراحل بيماري و عدم توانايي بدن براي رفع آن لازم است داروي دسفرال (دفع کننده آهن) به صورت روزانه تزريق شود تا از رسوب آهن اضافي در اعضاي بدن مانند قلب، کبد، لوزالمعده و غدد مترشحه داخلي کاسته شود.